Ихтиоз Арлекина и другие разновидности страшного заболевания
Под ихтиозом понимается нарушение ороговения тканей кожи. Проявляется оно специфическими образованиями, которые всем своим внешним видом очень напоминают чешую рыбы. Протекает оно по типу дерматоза и может передаваться по наследству.
Проявиться заболевание может со временем или быть врожденным (ихтиоз Арлекина). Точные причины его возникновения до сих пор не установлены. Точно можно сказать, что он развивается по причине генной мутации. Чрезмерное количество аминокислот в крови приводит к тому, что нарушается обмен белка, а по причине избытка холестерина нарушается обмен жиров. Подобные проявления являются признаками генетического сбоя, способного привести к ихтиозу.
Терморегуляция больных нарушена. По причине чрезмерной активности ферментов процессы кожного дыхания ускоряются, возникают проблемы со щитовидной железой, надпочечниками, половыми железами. Практически всегда можно наблюдать дефицит кератина, имеющего отклонения в структуре.
При ихтиозе отмершие клетки отторгаются крайне медленно. По этой причине на коже начинают появляться ороговелые чешуйки. Со временем между ними начинают скапливаться аминокислотные комплексы. Кожа от этого затвердевает. Образования крепятся друг к другу, удалять их больно.
Ихтиоз Арлекина
Данная форма болезни является самой тяжелой. Дело в том, что ихтиоз Арлекина развивается у плода, который находится в утробе матери. Наследуется данное заболевание по аутосомно-рецессивному типу. Первые его проявления можно наблюдать уже после шестнадцатой недели внутриутробного развития.
Ихтиоз Арлекина приводит к тому, что кожа у новорожденного становится похожа на панцирь. Состоит этот «панцирь» из своеобразных темных щитков. Толщина их может достигать одного сантиметра. Сами они заостренные, плоские, плотные.
Между щитками можно увидеть трещинки. Ихтиоз Арлекина задевает всю поверхность тела и даже лицо. Прогноз в данном случае крайне неблагоприятен. Дети рано умирают. Это обусловлено тем, что страшное заболевание поражает все органы. Конечно же, существование от этого становится невозможным. Данный ихтиоз также обусловлен генетическими мутациями. У детей нарушаются все процессы организма, холестерин повышается. Иммунитета у рожденных с данным заболеванием практически нет, потовые железы работают чрезвычайно плохо.
Вульгарный ихтиоз
Данный вид встречается намного чаще других. Передается он по наследству. Первые его признаки можно наблюдать на третьем месяце жизни ребенка. В некоторых случаях симптомы начинают проявляться значительно позже.
При нем поверхность кожи сохнет, становится шершавой и покрывается чешуйками. Лицо, как правило, не поражается. У больных наблюдаются проблемы с почками, сердечно-сосудистой системой, печенью.
Х-сцепленный рецессивный ихтиоз
Появляется он только у мальчиков. Первые симптомы можно наблюдать на второй неделе жизни. Для данного вида характерны коричнево-черные чешуйки на коже. Кожа становится похожей на змеиную или крокодилью. Заболевание может сопровождаться эпилепсией, может привести к задержке психического развития.
Ихтиоз: лечение
Все зависит от тяжести самого заболевания. Лечение ихтиоза может проводиться в стационарных условиях или амбулаторно. Больным назначается очень длительный витаминный курс. Также назначаются липотропные препараты — это помогает избежать затвердевания чешуек. Также принимаются меры для восстановления иммунитета.
Иногда используется гормональная терапия. К местному лечению можно отнести обработку чешуек марганцовкой, детским кремом и так далее.
Заболевание прогрессирует очень быстро, а значит, промедления приведут к тому, что придется лечить и внутренние органы.