Гипофизарный нанизм. Что это?
Карликовость, или по-научному, гипофизарный нанизм, представляет собой патологию, при которой происходит задержка физического развития и роста, которая вызывается недостаточным синтезом и секрецией соматотропного гормона (его еще называют гормоном роста).
Эта патология встречается чрезвычайно редко, примерно у 2 человек из 10000. Гипофизарный нанизм выявляется в два чаще у мальчиков, чем у девочек. Рост у мужчин считается карликовым, если он оказывается ниже 130 см, у женщин же – ниже 120см.
Самыми частыми причинами считаются следующие:
• врожденные дефекты (во внутриутробном периоде передняя доля гипофиза формируется неправильно),
• травмы головы (к ним относятся и родовые),
• опухоль гипофиза или окружающих структур,
• наследственная предрасположенность,
• сифилис, туберкулез, саркоидоз,
• также перенесенная химио- или лучевая терапия.
Вместе с тем в больше, чем в половине случаев причины карликовости так и остаются неустановленными.
Как же гипофизарный нанизм развивается?
Вес и рост детей с недостаточной секрецией гормона роста при рождении совершенно не отличаются от соответствующих значений здоровых детей. Чаще всего первые симптомы появляются у детей лишь в возрасте 2-3 лет: такие дети начинают не успевать за нормальным ростом своих сверстников. Резко снижается скорость роста, которая не превышает 3-4 см/год (при норме около 8 см/год). Несмотря на задержку роста, нормальные пропорции в организме ребенка сохраняются.
Кроме этого, гипофизарная недостаточность также проявляются следующими признаками:
• недоразвитие половой системы,
• отмечается слаборазвитая мышечная система,
• артериальная гипотония,
• снижение скорости окостенения скелета, нарушаются развитие и смена зубов,
• при наличии опухоли в гипофизе или окружающих его участках мозга, кроме перечисленных симптомов, развивается еще и нарушение зрения.
Как правило, умственное развитие при этом заболевании не страдает, больные обычно отличаются хорошей памятью.
.Для подтверждения диагноза «гипофизарный нанизм» необходимо:
• Сдать анализы на соматотропин. Кроме того, возможно, понадобятся анализы на определение других гормонов. Может быть, понадобятся гормональные пробы: сначала определяется исходный уровень в крови гормонов, после чего больной принимает лекарственный препарат, влияющий на регуляцию данного гормона, через определенное время анализ повторяется.
• Выполнить рентгенографию области турецкого седла и черепа, чтобы определить размеры гипофиза. Также для уточнения проводятся компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга, являясь безболезненными процедурами, они позволяют детально увидеть область расположения гипофиза и окружающие ткани мозга. Если отмечается ухудшение зрения, то также необходима консультация окулиста.
Гипофизарный нанизм лечится врачом-эндокринологом. Основным методом восстановления уровня соматотропина в организме является заместительная терапия: постоянное применение искусственного соматотропного гормона. Чтобы облегчить расчет дозировки и введение гормона роста сейчас разработаны специальные шприц-ручки для инъекций.
При адекватной терапии происходит увеличение скорости роста до нормальных значений (8-12 см/год), до начала лечения, как правило, наблюдаются всего 3-4 см/год. В процессе полового созревания необходимо включать в схему лечения половые гормоны.
Эффективность лечения непосредственно зависит от причины заболевания, его обусловившей. Чаще всего больные при адекватном лечении достигают нормального роста и адаптируются к условиям окружающей среды.
Обращайтесь к специалистам при первых признаках гипофизарной недостаточности!